Nizza-Klassifizierung von 2018
Pulmonale Hypertonie wird in 5 verschiedene Klassen eingeteilt. Es gibt drei Mechanismen, die den Lungenhochdruck verursachen: Einengung der Lungenbahn, Abflussbehinderung aus den Lungenvenen und eine Vermehrung des Lungendurchflusses durch eine sekundäre Gefäßsklerose.
1. Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)
1.1 Idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (IPAH)
1.2 Hereditäre pulmonalarterielle Hypertonie (HPAH), auch familiäre pulmonale Hypertonie (FPAH) genannt
1.2.1 BMPR2–Fehlfunktion (Fehlfunktion eines Gens vom Chromosom 2 beim Menschen)
1.2.2 ALK1, Endoglin (mit oder ohne hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie) – Fehlfunktion
1.2.3 Unbekannt
1.3 Arzneimittel- und toxininduzierte PAH (DPAH)
1.4 Assoziierte pulmonalarterielle Hypertonie (APAH); bei folgenden Grunderkrankungen:
1.4.1 Kollagenosen
1.4.2 HIV-Infektion
1.4.3 portaler Hypertonie
1.4.4 angeborenen systemisch-pulmonalen Shunts (u. a. Herzfehler)
1.4.5 Bilharziose
1.5 Pulmonale venookklusive Erkrankung PVOD (engl.) und/oder pulmonalkapilläre Hämangiomatose (PCH)
1.6 Persistierende pulmonalarterielle Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)
2. Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen der linken Herzhälfte
2.1 Systolische Dysfunktion
2.2 Diastolische Dysfunktion
2.3 Herzklappenerkrankungen (Mitral- oder Aortenklappenfehler)
2.4 angeborene/erworbene Linksherz-Einfluss-/Ausflusstrakt-Obstruktionen und angeborene Kardiomyopathien
3. Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung oder Hypoxie
3.1 Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
3.2 interstitielle Lungenerkrankung
3.3 andere restriktiv und obstruktiv gemischte pulmonale Erkrankungen
3.5 Alveoläre Hypoventilation
3.6 Chronische Höhenkrankheit
3.7 Anlagebedingte Fehlbildungen
4. Pulmonale Hypertonie aufgrund Pulmonalarterien-Obstruktionen
4.1 CTEPH
4.2 Andere Pulmonalarterien-Obstruktionen
5. Pulmonale Hypertonie mit unklaren oder multifaktoriellen Mechanismen
5.1 Hämatologische Erkrankungen: chronisch hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen
5.2 Systemische und metabolische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, Neurofibromatose, Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Gaucher
5.3 Andere Erkrankungen: chronische Niereninsuffizienz mit oder ohne Hämodialyse, fibrosierende Mediastinitis
5.4 Komplexe angeborene Herzerkrankungen
Quelle: www.wikipedia.de