Die idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie (IPAH) ist eine Form der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) ohne bekannte Ursache. Die Symptome, die Diagnose und die Behandlung der Erkrankung sind jedoch ähnlich wie bei anderen Formen der pulmonalen arteriellen Hypertonie.

Was ist idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie?

Es gibt verschiedene Arten von pulmonaler Hypertonie (PH) - Bluthochdruck speziell in den Gefäßen zwischen Herz und Lunge. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt die verschiedenen Arten von PH in fünf Gruppen ein. Gruppe 1 umfasst die so genannte pulmonal-arterielle Hypertonie, bei der sich die Blutgefäße in der Lunge verengen, blockieren oder zerstören.

Die idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie ist eine Unterform der PAH. "Idiopathisch" bedeutet, dass die Ursache nicht bekannt ist.

Bei PAH behindern verengte, verstopfte oder beschädigte Gefäße in der Lunge den Blutfluss, wodurch sich der Blutdruck in den Gefäßen erhöht. Wenn eine Person an PH leidet, beträgt der pulmonal-arterielle Druck in Ruhe 20 Millimeter Quecksilber (mmHG) oder mehr. (Ein normaler pulmonal-arterieller Druck liegt in Ruhe bei 8-15 mmHg.) Die rechte Seite des Herzens ist dafür verantwortlich, dass das Blut durch ein großes Blutgefäß, die Lungenarterie, in die Lunge gepumpt wird, um Sauerstoff aufzunehmen. Wenn die Blutgefäße der Lunge verengt oder verstopft sind, muss die rechte Seite des Herzens mehr arbeiten, um Blut in die Lunge zu pumpen. Mit der Zeit wird der überlastete Herzmuskel geschwächt.

Hoher Blutdruck in den Lungenarterien kann zur Beschädigung einer Herzklappe führen, die die beiden rechten Herzkammern voneinander trennt. Die beschädigte Klappe schließt beim Pumpen des Herzens nicht mehr richtig und kann das Blut im Herzen zurückfließen lassen (Trikuspidalklappenregurgitation). PAH kann schließlich zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz oder einem Versagen der rechten Herzhälfte führen.

IPAH ist eine seltene Krankheit. Die Prävalenz der IPAH wird auf nur 5,9 Fälle pro eine Million Erwachsene geschätzt. Jedes Jahr werden etwa 2,4 neue Fälle von PAH pro eine Million Erwachsene diagnostiziert.

Ursachen der idiopathischen pulmonalen arteriellen Hypertonie

Die Ursache der IPAH ist unbekannt. Eine Theorie besagt, dass IPAH durch eine Schädigung der Zellen in den Blutgefäßen des Herzens verursacht werden könnte, was zu einer Gefäßerkrankung führen könnte. Läsionen (Wucherungen) sind in den Lungenblutgefäßen von PAH-Patienten häufig, was dazu beitragen kann, dass die Gefäße zu eng werden.

Für andere Arten von PAH gibt es in der Regel bekannte Ursachen. So wird beispielsweise die vererbbare PAH durch vererbte genetische Mutationen verursacht, häufig in einem Gen namens BMPR2, das das Wachstum von Zellen in Blutgefäßen steuert.

Andere Arten von PAH können durch folgende Faktoren verursacht werden:

- Bestimmte Medikamente

- Angeborene Herzerkrankungen oder Herzfehler

- Erkrankungen des Bindegewebes

- Sklerodermie (Verhärtung und Straffung der Haut und des Bindegewebes).

- Andere Krankheiten

IPAH kann genetische Mutationen aufweisen, aber im Gegensatz zur vererbbaren PAH gibt es keine familiäre Vorbelastung für die Krankheit.

Symptome der idiopathischen pulmonalen arteriellen Hypertonie

Obwohl die frühen Stadien der IPAH möglicherweise keine Symptome aufweisen, kann eine fortschreitende Schädigung des Herzens und der Lunge schwerwiegendere Symptome der PAH verursachen. Die Symptome aller PAH-Typen sind auch bei anderen Lungenkrankheiten wie chronisch obstruktiver Lungenerkrankung, Asthma und Emphysem zu finden.

Zu diesen Symptomen gehören:

- Kurzatmigkeit

- Ödeme (Schwellungen der Füße und Beine)

- Schmerzen in der Brust

- Schwindel

- Herzklopfen

- Zyanose (Verfärbung der Haut - im Allgemeinen bläulich, gräulich oder weißlich, je nach Hautton)

Kurzatmigkeit ist das häufigste Symptom der PAH. Auch Ohnmachtsanfälle (Synkopen) können auftreten.

Diagnose der idiopathischen pulmonalen arteriellen Hypertonie

Die Diagnose der PAH kann schwierig sein, da die Symptome denen anderer Lungenerkrankungen sehr ähnlich sind und sie keine erkennbare Ursache hat. Ihr Arzt kann mehrere Tests durchführen, um festzustellen, ob Sie PAH haben, wenn Sie Symptome zeigen. Mit den meisten dieser Tests lassen sich andere Ursachen ausschließen, was Ihrem Arzt helfen kann, die PAH einzugrenzen.

Blutuntersuchungen

Bei Bluttests werden verschiedene Aspekte Ihres Gesundheitszustands gemessen, z. B. der Sauerstoffgehalt, die Leber- und Nierenfunktion und eventuell vorhandene Infektionen. Anhand der Messung eines Proteins namens Hirnnatriuretisches Peptid (NT-pro BNP) im Blut kann festgestellt werden, wie stark das Herz belastet wird.

Bildgebende Tests

Röntgenaufnahmen des Brustkorbs werden verwendet, um Bilder von Herz und Lunge zu machen. Dies kann Ihrem Arzt helfen, Vernarbungen in der Lunge (interstitielle Fibrose) oder eine vergrößerte rechte Herzkammer zu erkennen.

Die Echokardiografie ist eine nichtinvasive Methode zur Aufnahme von Bildern des Herzens, ähnlich wie ein Ultraschall. Anhand eines Echokardiogramms kann der Arzt die Herzfunktion und den Druck im Herzen einschätzen, wobei ein erhöhter Druck auf Bluthochdruck hinweist.

Der Arzt kann auch zwei nukleare Scans durchführen, einen Lungenventilationsscan und einen Perfusionsscan (zusammen VQ-Scan genannt). Bei dieser Methode wird mit einer kleinen Menge radioaktiven Materials ein Bild der Luft- und Blutströmung in der Lunge erstellt. Es ist nützlich, um eventuelle Blutgerinnsel in der Lunge zu finden.

Elektrokardiogramm

Ein Elektrokardiogramm (EKG) ist eine nichtinvasive Methode zur Messung der elektrischen Signale des Herzens. Ein EKG kann hilfreich sein, um festzustellen, ob das Herz richtig arbeitet.

Lungenfunktionstests

Lungenfunktionstests messen, wie gut die Lunge arbeitet. Einer der gebräuchlichsten Tests ist die Spirometrie, bei der in einen Schlauch geblasen wird, der mit einem Gerät verbunden ist, das Ihre Lungenkapazität misst.

Mit einem Belastungstest wird die körperliche Belastbarkeit ermittelt, die mit der Fähigkeit zusammenhängt, den Sauerstoff richtig durch den Körper zu pumpen. Ein gängiger Test ist der Sechs-Minuten-Gehtest, bei dem der Arzt Sie sechs Minuten lang gehen lässt, um zu sehen, wie Ihre Atmung oder Ihre Symptome beeinträchtigt werden.

Rechtsherzkatheteruntersuchung

Die Rechtsherzkatheteruntersuchung ist ein Standardtest für die PH-Diagnose - und sie ist auch invasiver als andere Tests. Bei diesem Test führt ein Arzt einen kleinen Schlauch (Katheter) durch eine große Vene im Arm, am Hals oder in der Leiste in die Blutgefäße von Herz und Lunge ein, um den Blutdruck zu messen.

Studie mit Vasodilatatoren

Bei Menschen, bei denen bereits eine pulmonale Hypertonie diagnostiziert wurde, kann eine Vasodilatator-Studie dazu beitragen, festzustellen, wie sehr sich die Blutgefäße der Lunge im Laufe der Zeit entspannen und öffnen. Die Informationen aus diesem Test können Ihrem Arzt helfen, eine Behandlung auszuwählen oder eine Prognose zu erstellen.

Behandlungen für idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie

Es gibt noch keine Heilung für irgendeine Form der PAH, aber es gibt verschiedene Behandlungen, die zur Verbesserung der Herz- und Lungenfunktion beitragen können. Die Behandlung der pulmonalen Hypertonie ist darauf ausgerichtet, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.

Medikamente für IPAH

Verschiedene Medikamente können oral, inhalativ oder intravenös eingenommen werden. In schweren Fällen von PAH kann eine Kombination von Therapien sinnvoll sein.

Phosphodiesterase-5-Hemmer

Phosphodiesterase-5-Hemmer (PDE5-Hemmer) sorgen dafür, dass sich die Lunge entspannt und sich die Blutgefäße stärker öffnen (Vasodilatation). Durch die Erweiterung kann das Blut leichter durch die Gefäße fließen, was den Blutdruck senkt und die Belastung des Herzens verringert.

Ein Beispiel für einen PDE5-Hemmer ist das Medikament Revatio (Sildenafil).

Endothelin-Rezeptor-Blocker

Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERAs) verhindern die Verengung der Blutgefäße. Sie können Menschen mit PH dabei helfen, körperliche Aktivitäten ohne allzu große Anstrengung durchzuführen. Endothelin ist eine körpereigene Substanz, die bewirkt, dass sich die Blutgefäße verengen und einengen. Endothelin kann auch ein abnormales Wachstum der Muskeln in den Lungengefäßen verursachen, was den Blutfluss weiter einschränkt. Die Blockierung von Endothelin mit ERAs hilft den Blutgefäßen in der Lunge, sich zu entspannen und zu öffnen, was einen besseren Blutfluss ermöglicht und die Belastung des Herzens verringert.

Zu den ERAs gehören Letairis (Ambrisentan), Tracleer (Bosentan) und Opsumit (Macitentan).

Prostanoide

Prostazyklin ist eine körpereigene Substanz, die die Erweiterung der Blutgefäße bewirkt. Eine Klasse von Medikamenten, die so genannten Prostanoide, wirken wie Prostazyklin, um die verengten Blutgefäße zu erweitern, die den hohen Blutdruck bei IPAH verursachen. Zu diesen Medikamenten gehören unter anderem:

Flolan (Epoprostenol)

Tyvaso, Remodulin und Sotatercept (Treprostinil)

Ventavis (Iloprost)

Epoprostenol kann langfristig über einen chirurgisch implantierten zentralen Venenkatheter mit einer Pumpe eingenommen werden, die das Medikament kontinuierlich in den Körper leitet. Epoprostenol zur kurzfristigen Anwendung wird in der Regel über eine kleine Infusion im Arm verabreicht.

Tyvaso dient zur Inhalation. Remodulin wird über einen zentralen Venenkatheter mit einer implantierten oder externen Pumpe verabreicht. Sotatercept wird subkutan in die Bauchdecke injiziert (zur Zeit noch in der Studienphase).

Prostazyklin-Rezeptor-Agonist

Im Körper muss sich Prostacyclin an einen bestimmten Rezeptor binden, um den Blutgefäßen zu signalisieren, sich zu erweitern. Eine Klasse von Arzneimitteln, die so genannten Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten, können Prostazyklin imitieren und an den Prostazyklin-IP-Rezeptor binden. Die Bindung an den Rezeptor führt zu einer Erweiterung der Blutgefäße. Ein Prostazyklin-Rezeptor-Agonist heißt Uptravi (Selexipag).

Stimulatoren der löslichen Guanylatzyklase

Zyklisches GMP (cGMP) ist eine körpereigene Verbindung, die die Blutgefäße entspannt und weitet. Sie wird von einem Enzym namens Guanylatzyklase hergestellt. Einige Medikamente können das Enzym stimulieren, so dass es mehr cGMP produziert, was zu einer Erweiterung der Blutgefäße führt. Diese Medikamente, wie z. B. Adempas (Riociguat), tragen dazu bei, dass sich die Lungengefäße weiten. Dies wiederum kann die körperliche Belastbarkeit verbessern und dazu beitragen, dass sich die Symptome nicht verschlimmern.

Kalziumkanalblocker

Kalziumkanalblocker helfen den Blutgefäßen im ganzen Körper, sich zu öffnen. Ein Arzt kann während einer Rechtsherzkatheteruntersuchung feststellen, wie gut ein PAH-Patient auf diese Art von Medikamenten anspricht. Die Pulmonary Hypertension Association weist darauf hin, dass Kalziumkanalblocker nur für Menschen mit IPAH, nicht aber für andere Arten von Lungenhochdruck geeignet sind.

Organtransplantation

In schweren Fällen von IPAH kann eine Herz-Lungen-, Einzellungen- oder Doppellungen-Transplantation erforderlich sein. Die Transplantation ist ein chirurgischer Eingriff als letztes Mittel, bei dem das kranke Herz oder die Lunge durch gesunde Organe eines Spenders ersetzt werden. Eine Transplantation wird nur für wenige Menschen mit PH empfohlen, da die Symptome und das Fortschreiten der Krankheit häufig durch Medikamente gelindert werden können.

Unterstützende Therapie

Bei IPAH können unterstützende Therapien eingesetzt werden.

Diuretika - Diese helfen, überschüssige Flüssigkeit im Körper zu entfernen, die zu Schwellungen (Ödemen) im Zusammenhang mit Bluthochdruck führen kann.

Sauerstoff - Tragbare Sauerstoffflaschen liefern zusätzlichen Sauerstoff, um das Atmen zu erleichtern.

Gerinnungshemmer - Sie können Blutgerinnsel verhindern, die Blutgefäße verstopfen können. Es ist jedoch nicht bekannt, wie hilfreich gerinnungshemmende Medikamente für Menschen mit IPAH sind, und sie bergen ein erhöhtes Risiko für übermäßige Blutungen.

Änderungen des Lebensstils

Tägliche Bewegung ist eine Möglichkeit, Dein Herz zu stärken, damit es das Blut effektiver pumpen kann. Bei der pulmonalen Rehabilitation handelt es sich um ein Übungsprogramm, das speziell für Menschen mit einer Lungenerkrankung entwickelt wurde und ihnen hilft, Übungen durchzuführen, die nicht zu schwer sind. Eine Überprüfung mehrerer Studien über körperliche Betätigung bei PAH-Patienten ergab, dass speziell auf PAH-Patienten zugeschnittene Übungen den Blutfluss und die Lebensqualität verbessern.